初期症状や原因を解説 更新日 2018年8月24日 ALS（筋萎縮性側索硬化症） 麻痺（まひ）がある 言葉が出ない 息切れがする・息苦しい 脳・神経 若年性alsの発症率、発症例自分は17歳なのですが、一年前からalsの自覚症状があります。(右の手の甲と掌、前腕の筋委縮、握力低下、ペンの持ちにくさ、全身の筋肉のピクつき、体力の低下)「俺は、若年性als以外だったら一体なんだよ」と All Rights Reserved. 監修；兵庫県立尼崎総合医療センター 脳神経内科体を思い通りに動かすときに必要な筋肉を随意筋といい、随意筋を支配する神経を運動ニューロンと言います。運動ニューロンには、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの２つがあります。これらの運動ニューロンが侵されると、筋肉を動かしにくくなったり、筋肉がやせてきます。筋萎縮性側索硬化症は、運動ニューロンが侵される病気です。その詳しい原因は解明されていません。発病率人口10万人あたり0.4～1.9人、有病率人口10万人あたり2～7人、約2：1で男性に多くみられます。平均発症年齢は60歳前後、40歳以下の発症は約10％あります。家族性発症は5～10％で優性遺伝が多く、うち20％はSOD遺伝子変異が関係しています（21染色体）。その他の家族性の筋萎縮性側索硬化症では、関係遺伝子は不明です。多くは指先の麻痺、手の筋萎縮で発症します。進行すると筋のピクつきや関節の痛みもみられます。歩行時のつっぱりが初期には多くみられます。進行すると足の麻痺、転倒しやすい、筋萎縮などが加わります。足先の麻痺（足首が上がらない）で発症することもあります。筋のピクつき、筋痛や関節痛もあらわれます。顔・舌・のどの麻痺、筋萎縮があらわれます。口腔期嚥下障害や咽頭期嚥下障害により食事に時間がかかる、疲労する、十分に食事が取れず、やせてきます。やせについては筋肉そのものがやせてくることと、食事量が少なくなりやせてくることの両者の影響があります。特定の検査はありませんが、針筋電図で下位ニューロン障害の有無を調べます。次の1～5のすべてを満たすものを、筋萎縮性側索硬化症と診断します。診断に確実な生物学的指標はなく、神経学的所見・臨床経過・除外診断が決めてとなります。発症初期での診断が困難なこともあり、確実な診断には経過観察が必要で１～２年ほどかかることもあります。鑑別の特に重要なものとして、①球脊髄性筋萎縮症（Kennedy-Alter-Sung病）、②若年性一側上肢筋萎縮症（平山病）、③伝導ブロックを伴う多巣性運動ニューロパチーなどがあります。筋萎縮性側策硬化症の症状は人によって異なりますが、嚥下障害、言語障害、運動障害、呼吸障害が現れてきます。それぞれの障害に対処することが必要となります。ALSでは顔面や舌の萎縮、筋力の低下によって、舌で食べ物を送り込んだり、うまくかむことが難しくなってきます。また、喉の筋力が低下して、固形物がつかえやすくなったり、水分でむせやすくなることもあります。飲み込みやすい食品の形態や温度には個人差があるので、それぞれの状態に応じた工夫の一例を表にしてみました安全に美味しく摂取できる方法を考えることが大切です。また、病気の進行に応じて対応していくことも必要です。口から食べることが難しくなった場合には、経鼻経管栄養法や胃に小さな孔をあける胃瘻造設法などによって、栄養や水分を確保します。どの方法がよいかは、主治医と相談し、希望にあった処置をしてもらうようにしましょう。舌の萎縮や筋力の低下によって、言葉が不明瞭になりますが、聞き手側が根気良く聞き取ろうとしてあげることが大切です。また、YES－NOで答えられるような問いかけをすると明確な反応を得やすくなります。手や指の筋肉も弱くなるため、筆談も難しくなります。こういった場合でも、文字盤や意思伝達装置などを利用して、コミュニケーションをはかることができます。機器によっては、一定の身体障害者手帳を持っておられる方は、補装具の給付の対象となります。まず、主治医や病院の言語聴覚士・作業療法士や医療ソーシャルワーカー等にご相談ください。また、地域の保健所の保健師に相談するのもよいでしょう。運動障害があらわれる部位や程度も、人によって異なります。日常生活でできる工夫や補助具によって、少しでも快適な生活を過ごせるようにしましょう。療養生活環境の整備を早めにすることが大切です。福祉用具の購入・レンタルには、公的支援が受けられることがあります。肩の周囲の筋肉が弱くなってくると、腕が上がりにくくなります。低い位置に物を置きましょう。腕が上がりにくくなると、腕を支える器具を購入したり、テーブルなどに肘を付いて、作業をしてみましょう。また、ゆったりとした服を着ることで、着脱はしやすくなります。脚の筋肉が弱くなると、体のバランスを保つことが難しくなってきます。早めに、杖などを使用して歩行を続けましょう。杖には使用目的に沿ってさまざまなタイプがありますので、主治医や理学療法士に相談しましょう。室内では、トイレ、浴室、などに手すりを取り付けると便利です。どの高さでも握れるように、手すりを縦につけるとよいでしょう。日常生活の中で、出来ることは自分でするよう努力してみましょう。翌日に疲れが残らない程度に体を動かすことは、リハビリにもつながります。呼吸筋が弱ってくると、肺や気道の分泌物を吐き出す力が弱くなります。しかし、初期のうちには、自覚症状を感じないことが多いので、症状が出る前から呼吸筋をきたえるよう心がけましょう。リハビリをすればするほど機能が強化されるということではありませんが、病気によって筋力が低下し、筋肉を動かせる範囲がせばまることで、呼吸機能が低下する原因になります。この様な二次的な障害（廃用症候群）を防ぐことがリハビリの目的となります。などの呼吸補助があります。生活の質を維持できるかどうか、経済的な保障があるかどうか、在宅療養では介護者（マンパワー）が確保できるか等要素があります。どのように療養生活を過ごすのか、早い時期から家族と共に話し合っておくことです。一度決めたことでも、あとで変えることもできます。ご自身の人生を、どのように生きるのかをよく考えましょう。© Hyogo Prefectual Consultation Center for Intractable Disease. 神経内科で脳のＭＲＩとＣＴの検査をしていただきましたが異常なく、「手が動かなくなるのは
私自身、一番これを疑ってしまっています。
痺れ、脱力感、力の入りにくさ、手首の動かしにくさ、筋肉のピクつきなどが当てはまります。
があります。 キーボードを押した後に指があがらない」「頭が洗えない」等です。２年前に某総合病院の
・手足、わき腹等がつりやすくなった
糸口でもよいので助けていただけないでしょうか。※医療相談は、月額432円(消費税込)で提供しております。有料会員登録で月に何度でも相談可能です。「筋萎縮性側索硬化症」を登録すると、新着の情報をお知らせします処理が完了できませんでした。時間を空けて再度お試しください東北大学 大学院医学系研究科 神経内科学分野 教授 東北大学大学院医学系研究科 神経内科学分野 教授青木 正志 先生今回はALSの基本的な情報や今日の研究、受診される際の注意点などについて東北大学医学部 神経内科教授、青木正志先生にお話を伺いました。ニューロンとは、神経のことを指します。神経は私たちの体全域に張り巡らされ、さまざまなはたらきをしています。ニューロンには運動ニューロン、感覚ニューロン、介在ニューロンなどさまざまな種類があり、なかでも運動ニューロンは私たちが体を動かそうとするときに使われる神経です。たとえば、バットを振ろうとするとき、腕の筋肉が運動をします。運動ニューロンはこのときに腕の筋肉に信号を届ける役割を持っています。また、家族性ALSも孤発性ALSも症状や進行に違いはほとんどありません。疾患が進行し全身の筋肉が痩せきってしまうと、歩行、会話が難しくなり、呼吸も十分に行えなくなってきてしまいます。上記のような症状がある一方で、進行しても目や耳はほとんど影響なく機能していることが1つの特徴です。＜ALSの進行を遅らせる薬＞リルゾールは1999年よりALSの治療に用いられている薬です。この薬はグルタミン酸の量を抑えることで、ALSの進行を遅らせることができます。グルタミン酸とは運動ニューロンが体に信号を伝える際に用いられる物質です。このように神経が情報を伝える際、使われる物質を「神経伝達物質」といいます。ALSに罹患すると、グルタミン酸が過剰になってしまうことが明らかになっています。ラジカットは2015年にALSの治療薬として認可された、ALS治療の観点からみると比較的新しい薬です。もともとはラジカットは、フリーラジカルを抑える薬です。フリーラジカルはさまざまな疾患や老化の原因になっているともいわれています。ALSは罹患するとフリーラジカルが多く発生し、それが症状を進行させているのではないかと考えられています。ラジカットの投与は、2週間おきに点滴で行う必要があります。そのため患者さんは2週間おきの通院が必要となります。現在は上記2つの治療薬でALSの進行を遅らせています。必ず2つの薬を使用するというのではなく、薬の効果、副作用なども視野に入れ検討し、その患者さんの容態、生活、希望に応じて治療方法を選択します。上記でも申し上げましたように、ALSの症状やその進行は患者さんによって全く異なります。患者さんそれぞれの症状に対し、その症状を和らげる対症療法を行います。たとえば、ALSでは筋肉や関節を動かせなくなってしまうことにより、それらが拘縮(こうしゅく)し、固くなってしまうことで痛みやしびれが生じることがあります。このような状態を防ぐため、リハビリを行います。日本ではALSの研究がとりわけ盛んに行われており、東北大学では大阪大学とともに肝細胞増殖因子(HGF)を用いた治療の治験を行っています。この治験では、治療対象に当てはまる患者さんを全国から募集し、対象に合致した場合には実際に治療を受けてもらっています。治験はその時期やタイミングに応じて、さまざまな医療機関で行われていることがあります。主治医の先生と相談し、最新の情報をきちんと確かめたうえで検討されるのもよいと思います。ALSは神経内科を受診しない限り、診断がつかない疾患です。しかし、筋肉が衰えていってしまう疾患なので、最初に神経内科の受診を連想しない患者さんも多く、発見が遅れてしまうケースもあります。うまく手が動かなくなってきたので整形外科を受診したり、うまく話せなくなったといって耳鼻科へ受診したりと、そのとき現れた症状に応じて受診する診療科がバラけてしまうことがあります。もちろんその診療科の先生が、ALSを疑い、専門である神経内科医に紹介してくださる場合もあります。一方で、症状の明確な原因がわからず「様子をみる」というかたちで診療が終了してしまうケースもあります。そのようなとき、気になること、不安なことがあれば、ぜひ神経内科を受診していただきたいと思います。また、ALSはほとんどの患者さんが中年期に罹患するため、筋肉の衰えなどの症状が見受けられても「歳のせいかな？」と考え、病院を受診しない患者さんもいらっしゃいます。このような患者さんにも、「おかしいな」と感じた段階で、ぜひ一度神経内科を受診していただきたいと考えています。東北大学 大学院医学系研究科 神経内科学分野 教授東北大学 大学院医学系研究科 神経内科学分野 教授1990年東北大学医学部医学科卒業。1996年米国ハーバード大学医学部マサチューセッツ総合病院神経内科研究員を経て、2011年に東北大学大学院医学系研究科教授に就任。難治性神経内科を専門とし、とりわけALSなどの神経変性疾患および筋疾患の治療、研究に尽力している。青木 正志 先生の所属医療機関東北大学病院宮城県仙台市青葉区星陵町1-1022-717-7000新型コロナウイルス感染症と付き合っていくための"新しい生活様式"とは〜まだマスクの着用は必須なの？個人が気をつけられる具体策は？〜小泉小児科医院 院長／日本医師会 常任理事釜萢 敏 先生がん患者や家族の新型コロナウイルス感染症への不安〜不安を抱えたがん患者に対して家族ができることは？〜がん研究会付属有明病院 腫瘍精神科 部長清水 研 先生社員に新型コロナウイルス感染症の疑いが出たらどうするの？～企業が行うべき感染対策とは～日本医師会 常任理事／松本皮膚科形成外科医院 理事長・院長松本 吉郎 先生医師が考える新型コロナウイルス感染症の重症化リスクが高い高齢者が注意すべき点とは国立長寿医療研究センター 理事長、日本老年医学会 副理事長荒井 秀典 先生もっと見る関連の医療相談がギランバレー、ALSについて3月末から4月頭まで風邪。
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